Radiosensitive Orbital inflammation associated with Temporal Arteritis
Kimberly P.Cockerham, MD, Glenn C. Cockerham, MD, Henry G. Brown, MD, and Ahmed A. Hidayat, MD
Comentado por dra. laura bonelli

J. Neuro-Ophthalmology, vol 23, No. 2, 2003

Case Report

Se presenta el caso de una paciente de 75 años de edad que consulta por disminución de AV en OD y dolor periocular. Al examen su AV era OD: 20/70 y OI: 20/20, presentaba además un defecto pupilar aferente derecho, edema sectorial del disco óptico derecho y en el campo visual del OD. un defecto inferotemporal. La paciente tenía como único antecedente sistémico hipercolesterolemia en tratamiento con Gemfibrozil. El examen clínico fue negativo. La ES fue de 27 mm/h. Se hizo el diagnóstico de AION no arterítico y fue medicada con Ácido acetil salicílico. El cuadro mejora con recuperación de la AV en OD a 20/25 y desaparición del dolor.
Tres meses más tarde la paciente vuelve a la consulta con disminución de AV en OD a cuenta dedos, dolor periocular, defecto pupilar aferente y deterioro del campo visual a pesar de la resolución del edema del disco óptico. En esta oportunidad la ES fue de 29 mm/h y la Proteína C reactiva negativa. Se inicia tratamiento con prednisona 80 mg día. Se realiza biopsia de arteria temporal cuyo resultado fue negativo. La corticoterapia fue disminuyéndose progresivamente.
Un mes después la AV mejoró a 20/60 en OD pero se observó la presencia de exoftalmos de 3 mm homolateral y la reaparición del dolor al suspender los corticoides. La TC reveló una masa homogénea bien delimitada en el vértice orbitario que se extendía a través de la fisura orbitaria superior. Se realizó una biopsia que informa: proceso inflamatorio crónico compuesto por linfocitos, células plasmáticas y algunas células epitelioides. Las tinciones de inmunohistoquímica fueron negativas para citoqueratinas, S-100 y HMB-45. Los marcadores linfoides mostraron un mix de células B y T sin restricción de cadenas livianas. A partir de estos hallazgos se revisó la biopsia de arteria temporal y se hallaron cambios compatibles con Arteritis Temporal. La evaluación clínica de la paciente volvió a ser negativa.
Debido a la intolerancia al tratamiento con corticoides se decidió realizar radioterapia externa. La paciente recibió una dosis total de 2000 cGy durante dos semanas. Un mes después los signos orbitarios habían desaparecido y la AV era normal.

Discusión

Las inflamaciones orbitarias pueden ser procesos aislados o estar asociados a enfermedades sistémicas como la Granulomatosis de Wegener, la Poliarteritis Nodosa, Sarcoidosis o más raramente a Arteritis Temporal. En estos casos el compromiso orbitario generalmente es subagudo y bilateral. El diagnóstico suele ser difícil, ya que las pruebas de laboratorio pueden ser negativas y el compromiso sistémico puede aparecer años más tarde.
Esta presentación inusual de inflamación orbitaria asociada a Arteritis Temporal demuestra que los hallazgos patológicos de esta pueden ser clínicamente inespecíficos y que el tratamiento con radioterapia puede ser efectivo en esta situación.

Department of neurology, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia. Pennsylvania, USA.
Current Opinion in Ophthalmology. Vol. 13. No. 6.347-351.December 2002

Luego de una introducción donde se mencionan las caracteríscticas clínicas, los autores hacen una revisión de los diagnósticos diferenciales, modo de evaluación y diferentes tratamientos empleados en los pseudotumores orbitarios.
También conocido como Sindrome de Inflamación Orbitaria Idiopática (SIOI), el psudotumor inflamatorio es de diagnóstico de exclusión luego de descartar otras entidades. Su origen es probablemente autoinmune pudiendo ser desencadenado por factores genéticos, ambientales y virales. Puede ocurrir en cualquier grupo etario y su presentación es habitualmente aguda. Sus síntomas y signos más característicos son : dolor, proptosis, edema palpebral, fotofobia, quemosis e inyección conjuntival y diplopia. En los adultos tiende a ser unilateral, mientras que los niños presentan cuadros bilaterales que cuando se asocian con iritis tienen peor pronóstico. Si bien esta entidad comienza habitualmente en forma abrupta, existen formas de presentación subagudas y crónicas que tienen tendencia a recurrir. El SIOI puede afectar cualquier estructura desde la glándula lagrimal en la órbita anterior hasta el seno cavernoso en profundidad.
De a las estructuras afectadas pueden clasificarse en anteriores, posteriores, apicales, dacrioadenitis, miositis, periescleritis y perineuritis pudiendo ser localizados y difusos.
Histopatológicamente son infiltrados mixtos de linfocitos, macrófagos, polimorfonucleares y celulas plasmáticas. Las formas crónicas se asocian con fibrosis. Desde este punto de vista pueden clasificarse en linfoides, granulomatosos y esclerosantes.

Diagnósticos Diferenciales: Las entidades que con mayor frecuencia ofrecen confusión son la celulitis orbitaria y la oftalmopatía endócrina. Otros diagnósticos diferenciales son: sarcoidosis, tumores linfoides, linfangioma, metástasis y enfermedades como la granulomatosis de Wegener.
La respuesta rápida a los corticoides es crucial a la hora de establecer el diagnóstico.
Distinguir entre Neuritiis Optica Idiopática (NOI) y Perineuritis a pseudotumor (PS) suele ser dificultoso.
Los autores insisten en diferenciar al pseudotumos de cuadros que presentan signo-sintomatología similar a fin de no postergar el dignóstico de enfermedades donde el tratamiento puede mejorar el pronóstico.

Diagnóstico: Los autores, basados en el trabajo de Kline y col. infieren que si bien la TC puede mostrar el edema de los tejidos blandos, la RMN con imágenes coronales y saturación grasa tiene más sensibilidad y debe ser , cuando está disponible, el estudio inicial en el diagnóstico. La lesión se observa hipointensa en T1 e isointensa o levemente hiperintensa en T2. Los estudios serológicos son necesarios para excluir causas sistémicas.
La biopsia no se realiza habitualmente reservandose en los pacientes con múltiples recurrencias o mala respuestra al tratamiento.

Tratamiento: Los corticoides son la base del tratamiento administrandose durante varios meses para asegurar la remisión del cuadro. La respuesta es típicamente rápida 24 a 48 hs. Posteriores al comienzo del tratamiento. Se utiliza prednisona oral en dosis de 60 a 100 mg/día disminuyendose la dosis durante semanas o meses. Los autores refieren que algunos reportes apoyan el uso de pulsos intravenosos de metilprednisolona en dosis que varían entre 1 mg/kg /día hasta 1000 mg en dosis total/día en pacientes con enfermedad inflamatoria muy agresiva.
La radioterapia puede emplearse en los pacientes que no responden a los esteroides o que desarrollan cuadros rápidamente progresivos, con modesta eficacia .
Para los pacientes que son refractarios tanto a la corticoideo como a la radioterapia, se hace referencia a trabajos que emplean quimioterápicos inmunosupresores como la ciclofosfamida, el metotrexate y la ciclosporina.
Los autores refieren a Bernardino y col. que estudió 3 pacientes con glaucoma por cierre angular y pseudotumos orbitario. La elevación de la presión fue causada por la rotación anterior del cuerpo ciliar causada por efusión coroidea secundaria al psudotumor orbitario. Los cuadros se resolvieron mediante el tratamiento de la enfermedad orbitaria.

Una presentación completa de la patolgía orbitaria realizada con calidad y experiencia. En español.

Editorial: Edikamed 2002